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什么是脊髓空洞癥?

6月22日

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脊髓空洞癥是脊髓的一種慢性、進(jìn)行性的病變,特點(diǎn)是脊髓(主要是灰質(zhì))內(nèi)形成管狀空腔以及膠質(zhì)(非神經(jīng)細(xì)胞)增生,常好發(fā)于頸部脊髓。脊髓空洞癥病因不明。發(fā)病年齡通常為20~30歲,女性多于男性。臨床表現(xiàn)為:①病程進(jìn)展緩慢:最早出現(xiàn)的癥狀呈節(jié)段性分布,首先累及上肢,當(dāng)空洞逐漸擴(kuò)大時(shí)可累及脊髓白質(zhì)內(nèi)的長(zhǎng)傳導(dǎo)束而出現(xiàn)長(zhǎng)束功能障礙,二者之間可間隔數(shù)年;②感覺障礙:表現(xiàn)為節(jié)段性分布的痛覺和溫度覺喪失、觸覺和深部感覺完好或輕度減退的分離性感覺障礙;③運(yùn)動(dòng)障礙:為脊髓前角受累后出現(xiàn)的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害,表現(xiàn)為手部小肌肉(如骨間肌、魚際肌)和前臂尺側(cè)肌肉萎縮無力伴肌束震顫,逐漸波及肩胛帶和部分肋間肌,腱反射減退或消失,肌張力減退;空洞以下錐體束征,肌張力增高和腱反射亢進(jìn),腹壁反射、提睪反射消失,出現(xiàn)病理反射;空洞在腰骶部者可出現(xiàn)下肢的上述運(yùn)動(dòng)和感覺障礙;④自主神經(jīng)和營(yíng)養(yǎng)障礙病損節(jié)段可有皮膚營(yíng)養(yǎng)障礙、潰瘍經(jīng)久不愈、局部出汗過多或過少、神經(jīng)源性膀胱、大小便失禁;⑤常伴有脊柱側(cè)凸畸形、脊柱裂和弓形足等畸形,關(guān)節(jié)感覺缺失引起關(guān)節(jié)磨損和畸形、關(guān)節(jié)腫脹形成Charcot關(guān)節(jié),皮下組織增厚、腫脹、異樣發(fā)軟伴局部潰瘍和感覺缺失;⑥一般以步態(tài)異?;蚵?lián)合運(yùn)動(dòng)和感覺異常為最常見癥狀,根性疼痛或觸物痛也較常見。
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