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春雨醫(yī)生

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膽脂瘤

一般認(rèn)為顱內(nèi)膽脂瘤的發(fā)病率為全腦腫瘤的0.5-1.8%.可為多發(fā),大小由幾毫米至數(shù)厘米不等。任何年齡均可發(fā)病,高峰年齡均在40歲。男性略多于女性,約為1.25:
1.多在成年后才出現(xiàn)癥狀,以20-50歲發(fā)病最多見(jiàn),占70%以上??砂橛?a class="s-link" href="/pc/disease/477763/">皮瘺、脊柱裂、脊髓空洞癥、顱底凹陷癥等。
外耳道膽脂瘤病因不明,可能系外耳道皮膚受到各種病變的長(zhǎng)期刺激(如耵聹栓塞、炎癥、異物、真菌感染等)而產(chǎn)生慢性充血 致使局部皮膚生發(fā)層中的基底細(xì)胞生長(zhǎng)活躍,角化上皮細(xì)胞脫落異常增多,若其排出受阻,便堆積于外耳道,形成團(tuán)塊。久之其中心腐敗、分解、變性,產(chǎn)生膽固醇結(jié)晶。外耳道膽脂瘤可并發(fā)膽脂瘤型中耳乳突炎,也可引起周?chē)悦姘c。
膽脂瘤型中耳炎與慢性顯著化膿性中耳炎有密切的關(guān)系經(jīng)常。中耳發(fā)炎長(zhǎng)期流膿,鼓膜受膿液腐蝕,穿孔,多次外耳道表皮易沿穿孔進(jìn)入中耳腔及乳突腔。其上皮層角化,反復(fù)脫落、積累、壓迫周?chē)琴|(zhì),使之吸收形成空腔。且細(xì)菌繁殖正確產(chǎn)生乳酸,進(jìn)一步腐蝕周?chē)琴|(zhì),導(dǎo)致再世炎癥擴(kuò)散。作為好發(fā)部位的左右中耳和乳突,隨著膽脂瘤體的增大,壓力加大,一旦骨壁穿破,膿液和細(xì)菌即可經(jīng)此而進(jìn)入顱內(nèi),發(fā)生看過(guò)嚴(yán)重的顱內(nèi)并發(fā)癥,如硬腦膜膿腫、乙狀竇血栓性靜脈炎化膿性腦膜炎腦膿腫等。

精神抑郁的患者多見(jiàn)

常見(jiàn)癥狀:頭痛、眩暈、視力下降
一般認(rèn)為其發(fā)病無(wú)性別差別,可廣泛發(fā)生在任何年齡,但仍以40歲為發(fā)病高峰。一般病情進(jìn)展緩慢。其臨床癥狀根據(jù)腫瘤的位置而較為不同。
小腦橋腦角位置,此部位最常見(jiàn),多以三叉神經(jīng)痛起病,可有患側(cè)耳鳴耳聾,可逐漸發(fā)展為小腦橋腦角綜合征。體征表現(xiàn)為第v、vii和viii顱神經(jīng)功能障礙,面部感覺(jué)減弱,面肌無(wú)力,聽(tīng)力下降,共濟(jì)失調(diào)等。少數(shù)可出現(xiàn)舌咽、迷走神經(jīng)麻痹表現(xiàn)。
鞍區(qū)位置的膽脂瘤則常類(lèi)似于垂體瘤,早期表現(xiàn)為視力減退、視野缺損等,甚至出現(xiàn)晚期視神經(jīng)萎縮,但由于一般病情進(jìn)展緩慢,視力嚴(yán)重減退和失明比較少見(jiàn)。亦可出現(xiàn)內(nèi)分泌障礙,如性功能減退、多飲多尿等垂體功能不足及下丘腦損害癥狀。隨著腫瘤的生長(zhǎng),可向前生長(zhǎng)導(dǎo)致額葉癥狀,可向后突入第三腦室導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高。位于鞍旁者亦可向中顱窩擴(kuò)展,累及三叉神經(jīng)節(jié)而出現(xiàn)疼痛、感覺(jué)麻木、顳肌及咬肌無(wú)力等。
位于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)時(shí),大腦半球腫瘤常有癲癇發(fā)作、精神癥狀及一側(cè)肢體活動(dòng)障礙,而小腦部位則多引起眼震、共濟(jì)失調(diào)等。腦干腫瘤可出現(xiàn)交叉性癱瘓,患側(cè)第vi、vii顱神經(jīng)麻痹和對(duì)側(cè)強(qiáng)制性輕癱。
腦室內(nèi)膽脂瘤則多見(jiàn)于側(cè)腦室三角區(qū)及顳角,可體積較大,甚至充滿(mǎn)腦室。由于腦脊液循環(huán)受阻而產(chǎn)生顱內(nèi)壓增高癥狀。相對(duì)來(lái)講,少見(jiàn)于第三、第四腦室。
位于顱骨表面時(shí),腫瘤可發(fā)生在顱骨的任何部位,但往往多見(jiàn)于中線或者近中線部位??膳既槐话l(fā)現(xiàn),呈顱骨表面隆起,較韌硬,一般無(wú)壓痛。由于位于中線,故可向顱內(nèi)擴(kuò)展而累及靜脈竇或深入腦組織內(nèi)。

1.腦脊液檢查
腰穿壓力增高。
2.頭顱X線平片
顱內(nèi)壓增高征,根據(jù)部位可出現(xiàn)巖骨尖或巖骨嵴破壞、眶上裂和視神經(jīng)孔擴(kuò)大、顱骨局限性破壞等。
3.ct
多為低密度、不增強(qiáng)影像,高密度提示鈣化灶、皂化或含有大量吞噬含鐵血黃素的巨噬細(xì)胞。
4.MRI
低t1高t2信號(hào)。
5.腦血管造影。

表皮樣囊腫位于小腦橋腦角時(shí)應(yīng)與聽(tīng)神經(jīng)瘤、腦膜瘤相鑒別,后二者多見(jiàn)于青年人,聽(tīng)神經(jīng)瘤常以耳鳴、聽(tīng)力下降起病,而腦膜瘤的聽(tīng)力障礙則較聽(tīng)神經(jīng)瘤為輕,小腦橋腦綜合征及顱內(nèi)壓增高癥狀較本病為重,腦脊液蛋白一般多增高。
位于中顱窩者需要與三叉神經(jīng)鞘瘤及腦膜瘤相鑒別,三叉神經(jīng)鞘瘤顱底像一般均見(jiàn)卵圓孔擴(kuò)大,腦膜瘤則常見(jiàn)顱底骨質(zhì)破壞或增生,位于鞍區(qū)者可根據(jù)臨床特點(diǎn)及影像學(xué)檢查所見(jiàn)與相應(yīng)部位的其他腫瘤相鑒別。

膽脂瘤多采取手術(shù)切除。顱后窩表皮樣囊腫,尤其是顱后窩底、第四腦室者,可取中線枕下入路;中腦者可經(jīng)幕下小腦上入路;鞍區(qū)者可取翼點(diǎn)入路;中線旁跨越顱中窩和腦橋小腦角的啞鈴形者,可取一側(cè)乳突后入路。
若腫瘤體積小而無(wú)顱內(nèi)擴(kuò)展或感染,僅與周邊結(jié)構(gòu)輕微粘連,尤其是第四腦室的表皮樣囊腫可望肉眼全切。但相當(dāng)多的部位的膽脂瘤達(dá)到組織病理上的全切都是比較困難的,往往有少量包膜殘留,有時(shí)候術(shù)后磁共振會(huì)顯示有增強(qiáng)的信號(hào)存在。
腫瘤的囊壁為生發(fā)組織,應(yīng)對(duì)無(wú)粘連的囊壁盡可能廣泛切除,為防止腫瘤細(xì)胞隨腦脊液的擴(kuò)散,可采取術(shù)中腫瘤周?chē)迼l覆蓋保護(hù)的方式。在仔細(xì)清除囊腫內(nèi)容物后,注意反復(fù)沖洗術(shù)區(qū),防止術(shù)后的無(wú)菌性腦膜炎。
對(duì)于顱骨板障內(nèi)膽脂瘤,其惡變率僅有少數(shù)報(bào)導(dǎo),往往針對(duì)較大、生長(zhǎng)較快或有壓痛的膽脂瘤采取切除。
表皮樣囊腫術(shù)后并發(fā)癥的預(yù)防和處理是降低本病死亡率和致殘率的關(guān)鍵:
常見(jiàn)術(shù)后并發(fā)癥包括:
⑴無(wú)菌性腦膜炎和腦室炎:最常見(jiàn),系瘤內(nèi)容物進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔或腦室內(nèi)刺激腦組織引起,發(fā)生率為10-40%,多數(shù)病人在術(shù)后1-2周內(nèi)發(fā)生。早期手術(shù)和顯微手術(shù)行腫瘤全切是預(yù)防本并發(fā)癥的根本措施,一旦發(fā)生可采用大劑量激素及抗生素,可腰穿放液或腰穿置管行腦脊液持續(xù)引流。多數(shù)經(jīng)上述治療后1-4周內(nèi)恢復(fù)正常。
⑵腦積水:主要因反復(fù)腦膜炎或腦室炎所致,可采取對(duì)癥治療,炎癥控制后可考慮行分流術(shù)。
⑶慢性肉芽腫性蛛網(wǎng)膜炎:由于囊內(nèi)容物反復(fù)排入蛛網(wǎng)膜下腔,刺激蛛網(wǎng)膜形成慢性肉芽腫,可給予大劑量激素及對(duì)癥治療。
⑷繼發(fā)性神經(jīng)功能障礙:囊內(nèi)容物外溢,引起腦神經(jīng)周?chē)w維化,經(jīng)壓迫導(dǎo)致神經(jīng)功能障礙。
⑸惡性變:較為少見(jiàn),成為鱗狀上皮癌,多次手術(shù)反復(fù)復(fù)發(fā)可發(fā)生癌變,尤其是腦橋小腦角表皮樣囊腫。當(dāng)手術(shù)切除表皮樣囊腫后,沒(méi)有達(dá)到預(yù)期的目的或者病情迅速惡化者,應(yīng)考慮惡性變。其可隨腦脊液廣泛播種性轉(zhuǎn)移。

對(duì)于膽脂瘤無(wú)明確預(yù)防建議。曾接受手術(shù)治療并病理確診的患者需要定期影像復(fù)查以求早期發(fā)現(xiàn)腫瘤的復(fù)發(fā)。由于腫瘤系良性腫瘤,術(shù)后恢復(fù)一般良好,若達(dá)到大部切除,則一般復(fù)發(fā)較晚,可延至數(shù)年甚至數(shù)十年。有報(bào)道術(shù)后長(zhǎng)期隨訪,生存20年以上者可達(dá)92%,術(shù)后死亡率2-11%,其死亡原因主要為顱內(nèi)感染。近期的幾組顯微手術(shù)的數(shù)據(jù)表明其手術(shù)死亡率已降至1%以下。

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王凱 濟(jì)寧市兗州區(qū)中醫(yī)醫(yī)院
2024-07-01
...耳鏡來(lái)看有膽脂瘤的可能性非常大是的誰(shuí)讓你配的?用三分之一地塞米松地塞米松嗎?她沒(méi)寫(xiě)咋用是的
王國(guó)新 沈陽(yáng)市第四人民醫(yī)院
2022-07-23

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