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錯(cuò)構(gòu)瘤

錯(cuò)構(gòu)瘤(hamartoma)是指機(jī)體某一器官內(nèi)正常組織在發(fā)育過(guò)程中出現(xiàn)錯(cuò)誤的組合、排列,因而導(dǎo)致的類瘤樣畸形。 “錯(cuò)構(gòu)瘤”一詞由albrecht在1904年首先提出。

錯(cuò)構(gòu)瘤不是真性腫瘤,該瘤生長(zhǎng)緩慢,隨機(jī)體的發(fā)育生長(zhǎng)而增大,但增大到一定程度即可停止,和機(jī)體之間是協(xié)調(diào)的,極少惡變。也有少數(shù)學(xué)者認(rèn)為錯(cuò)構(gòu)瘤是真性腫瘤(如:腎血管平滑肌脂肪瘤),而不是“正常組織的異常組合”,應(yīng)被歸為間葉源性腫瘤。

錯(cuò)構(gòu)瘤可來(lái)自許多組織,常見(jiàn)于肺(由軟骨島、支氣管上皮和腺體等混合,局部增生而形成局限型或彌漫型錯(cuò)構(gòu)瘤)、腎(血管平滑肌脂肪瘤)、乳腺(乳腺小葉脂肪形成的乳腺錯(cuò)構(gòu)瘤)和嬰兒肝(間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤)等。

無(wú)特定的人群

無(wú)傳染性

錯(cuò)構(gòu)瘤的發(fā)生年齡多數(shù)在40歲以上,男性多于女性。絕大多數(shù)錯(cuò)構(gòu)瘤(約80%以上)生長(zhǎng)在肺的周邊部,緊貼于肺的臟層胸膜之下,有時(shí)突出于肺表面。
絕大多數(shù)錯(cuò)構(gòu)瘤患者并無(wú)癥狀。癥狀出現(xiàn)的主要原因多數(shù)與腎錯(cuò)構(gòu)瘤的生長(zhǎng)部位、大小、多少、生長(zhǎng)速度、與周圍臟器之間的關(guān)系等有關(guān)。多在體檢過(guò)程中發(fā)現(xiàn)部分患者可因瘤體本身及瘤體內(nèi)壓力增高、感染等而出現(xiàn)以下病狀:
①腰、腹部不適或疼痛:其原因是由于腎臟腫大和擴(kuò)張,使腎包膜張力增大,腎蒂受到牽拉,或者使鄰近器官受壓引起。另外,腎臟錯(cuò)構(gòu)瘤瘤體較大導(dǎo)致腎臟變得沉重,下墜牽拉,也會(huì)引起腰部疼痛。疼痛的特點(diǎn)為隱痛、鈍痛,固定于一側(cè)或雙側(cè),向下部及腰背部放射。如有瘤體內(nèi)出血或繼發(fā)感染,則會(huì)使疼痛突然加劇。如合并結(jié)石或出血后血塊阻塞尿路,則可出現(xiàn)腎絞痛。
血尿:可表現(xiàn)為鏡下血尿肉眼血尿。發(fā)作呈周期性。發(fā)作時(shí)腰痛常加劇,劇烈運(yùn)動(dòng)、創(chuàng)傷、感染可誘發(fā)或加重。
③腹部腫塊:有時(shí)為患者就診的主要原因,60%~80%的患者可觸及腫大的腎臟。
④蛋白尿:一般量不多,24小時(shí)尿內(nèi)不會(huì)超過(guò)2g.多不會(huì)發(fā)生腎病綜合征。
高血壓:固瘤體壓迫腎臟,造成腎缺血,使腎素分泌增多,引起高血壓。在腎功能正常時(shí),已有50%以上患者發(fā)生高血壓,腎功能減退時(shí),高血壓的發(fā)生率更高。
⑥腎功能減退:由于瘤體占位、壓迫,使正常腎組織顯著減少,腎功能進(jìn)行性減退。

1.肺錯(cuò)構(gòu)瘤
(1)胸部X線為圓形或橢圓形,邊緣清楚,密度增高的陰影,多不均勻,多數(shù)位于肺周邊。有時(shí)出現(xiàn)鈣化點(diǎn),多在中心而且分布均勻,爆米花樣鈣化為肺錯(cuò)構(gòu)瘤的典型改變,對(duì)肺錯(cuò)構(gòu)瘤的定性診斷具有重要意義。鈣化有助于鑒別惡性腫瘤。
(2)胸部ct表現(xiàn)為邊緣光滑、整齊的結(jié)節(jié)或腫塊性病變,無(wú)深分葉征及毛刺征,無(wú)衛(wèi)星病灶。部分病例可出現(xiàn)鈣化,出現(xiàn)“爆米花”樣鈣化是肺錯(cuò)構(gòu)瘤特征性表現(xiàn)。
2.腎錯(cuò)構(gòu)瘤
(1)實(shí)驗(yàn)室檢查尿液檢查可有潛血。雙腎錯(cuò)構(gòu)瘤可有高血壓、腎功能不全表現(xiàn),實(shí)驗(yàn)室檢查出現(xiàn)血肌酐、尿素氮的異常。
(2)影像學(xué)檢查
1)B超檢查頗具特征,腫瘤內(nèi)的脂肪及血管部分呈現(xiàn)分布均勻的密集高回聲區(qū),肌肉及出血部分顯示低回聲區(qū)。
2)X線檢查腹部平片見(jiàn)腎輪廓不清,腰大肌影消失,腎區(qū)有鈣化。尿路造影可見(jiàn)腫塊壓迫腎盂、腎盞,使之變形、拉長(zhǎng)、縮短等,但無(wú)侵襲現(xiàn)象。
3)CT檢查是診斷腎錯(cuò)構(gòu)瘤的主要方法。呈密度不均的腫塊,含脂肪量較多,ct值為-40~-90hu.
4)MRI檢查近年來(lái)MRI檢查也在腎錯(cuò)構(gòu)瘤的診斷中發(fā)揮著越來(lái)越重要的作用。
3.肝錯(cuò)構(gòu)瘤
(1)實(shí)驗(yàn)室檢查肝功能可在正常范圍,有少數(shù)患者血afp升高,ca19-9可能升高。
(2)影像檢查
1)B超檢查腹部超聲示邊界清楚的肝無(wú)回聲囊腫,可以是孤立的或多發(fā)的。可見(jiàn)腫瘤內(nèi)呈多囊狀、壁厚、無(wú)鈣化的巨大塊影。
2)CT檢查ct表現(xiàn)為少血管團(tuán)塊,有包膜的囊和實(shí)質(zhì)組織,密度低于肝臟。可見(jiàn)肝臟內(nèi)巨大的密度不均的低密度區(qū)及多個(gè)囊性的液性暗區(qū)。
3)腹平片正常腸內(nèi)氣體影位置變低,但鈣化影并不一定都能發(fā)現(xiàn)。
4)MRI檢查隨著MRI技術(shù)的提高,如梯度回波成像、自旋回波等技術(shù)的發(fā)展,MRI對(duì)本病診斷有較大幫助。
4.下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤(hh)
(1)CT檢查平掃呈等密度占位性病變,位于垂體柄后方、腳間池、橋腦前池及鞍上池;腫瘤大者可壓迫第三腦室底部變形,注藥后無(wú)強(qiáng)化。
(2)MRI檢查是目前首選和最好的影像學(xué)檢查方法。典型表現(xiàn)為:位于垂體柄后方、視交叉與中腦之間,灰結(jié)節(jié)和乳頭體區(qū)圓形或橢圓形腫物,邊界清晰,有蒂或無(wú)蒂;向上可突入第三腦室底呈圓形或橢圓形隆起。腫塊信號(hào)均勻,大多與腦皮質(zhì)相似,t1wi為等信號(hào),少數(shù)病例信號(hào)稍低于腦皮質(zhì),個(gè)別為稍高信號(hào);t2wi呈等或高t2信號(hào)改變。注射增強(qiáng)劑后無(wú)強(qiáng)化。MRI可最大限度得顯示hh與周圍重要結(jié)構(gòu)的關(guān)系。
(3)eeg檢查早期,當(dāng)患者僅有癡笑性癲癇發(fā)作時(shí),發(fā)作間期頭皮腦電圖通常是正常的。而隨著疾病的進(jìn)展,癲癇發(fā)作形式即趨多樣化:患者腦電背景活動(dòng)呈彌漫性減慢,發(fā)作間期可見(jiàn)單或雙側(cè)顳葉或額葉的孤立性癲癇樣放電、抑制,或可見(jiàn)不規(guī)則的全面的棘慢波放電。發(fā)作期腦電主要以彌漫性低電壓節(jié)律性快活動(dòng)或全面的腦電背景抑制為特征。
5.乳腺錯(cuò)構(gòu)瘤
乳腺發(fā)現(xiàn)無(wú)痛性腫物來(lái)醫(yī)院就診,醫(yī)生查體是首要檢查。結(jié)合影像學(xué)檢查乳腺X線攝影、乳腺超聲等。最終診斷應(yīng)依據(jù)病理組織學(xué)檢查。

診斷
一、病史、癥狀:多見(jiàn)于成人,一般無(wú)癥狀。腫瘤較大,生長(zhǎng)在支氣管旁或內(nèi)時(shí)可有刺激性咳嗽、喀痰,氣道阻塞引起的呼吸困難、阻塞性肺炎等癥狀。偶有咯血及紫紺。
二、體檢發(fā)現(xiàn): 多無(wú)陽(yáng)性體征,或有局限性呼吸音減弱及哮鳴音。有炎癥感染或有阻塞性肺不張時(shí),出現(xiàn)相應(yīng)肺部體征。
三、輔助檢查:
(一)X線胸部檢查為主要手段,胸片呈大小不等,單個(gè)圓或橢圓形邊緣光滑陰影,可有分葉,瘤體內(nèi)有時(shí)可見(jiàn)鈣化或低密度影。
(二)ct胸部掃描更有助診斷。
(三)經(jīng)胸壁肺活檢有助肺周邊腫瘤的確診。
鑒別診斷
應(yīng)與肺癌及其他良性肺腫瘤相區(qū)別。

健康體檢發(fā)現(xiàn)的肺錯(cuò)構(gòu)瘤,由于沒(méi)有動(dòng)態(tài)觀察,有時(shí)極難與肺內(nèi)惡性腫瘤相鑒別,短期內(nèi)迅速增大的肺錯(cuò)構(gòu)瘤也難于確診。因此當(dāng)臨床和X線不能排除惡性腫瘤時(shí)應(yīng)盡早手術(shù)。即使是良性的錯(cuò)構(gòu)瘤早期手術(shù)也可避免因瘤體增大而引起的肺炎、肺不張、支氣管擴(kuò)張等合并癥,而使病情加重或復(fù)雜化。

手術(shù)在全麻下進(jìn)行,開胸后可見(jiàn)腫瘤位于肺表面,質(zhì)地較硬,表面不光滑,并可感到瘤體在肺組織內(nèi)滑動(dòng)。切開肺組織稍加分離即可將瘤體完整剔出。除支氣管內(nèi)型錯(cuò)構(gòu)瘤或不能排隊(duì)惡性腫瘤可能的,一般均行局部切除,或肺段切除。

日常護(hù)理
錯(cuò)構(gòu)瘤患者工作中及做家務(wù)活動(dòng)時(shí)防止過(guò)度用力,不要手持重物,不宜做劇烈運(yùn)動(dòng),以免增加腹腔壓力,引起瘤體破裂出血??山?jīng)常做長(zhǎng)距離散步等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng),定期復(fù)查腎臟B超,注意觀察瘤體大小。

雖從病因上來(lái)說(shuō)本病并不是很明確,故無(wú)有效的預(yù)防措施,而目前更多地是要注意慎重的選擇手術(shù)方式,對(duì)需要進(jìn)行手術(shù)治療的患者,盡量保存正常肺組織,避免手術(shù)過(guò)度,這也成為近年來(lái)外科治療此類患者的原則。
同時(shí)營(yíng)養(yǎng)健康的飲食習(xí)慣和規(guī)律的作息對(duì)該病的預(yù)防意義重大。

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張麗珍 南京醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院
2025-08-17
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殷航 聊城市人民醫(yī)院
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