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臨床表現(xiàn)各型大皰性表皮松解癥的共同特點(diǎn)是皮膚在受到輕微摩擦或碰撞后出現(xiàn)水皰及血皰，好發(fā)于肢端及四肢關(guān)節(jié)伸側(cè)，嚴(yán)重者可累及機(jī)體任何部位。皮損愈合后可形成瘢痕或粟丘疹，肢端反復(fù)發(fā)作的皮損可使指趾甲脫落。單純型僅累及肢端及四肢關(guān)節(jié)伸側(cè)，不累及黏膜，皮損最表淺，愈后一般不留瘢痕。營(yíng)養(yǎng)不良型可累及任何部位（包括黏膜），病情多較重，常在出生后即出現(xiàn)皮損，且位置較深，愈合后遺留明顯的瘢痕，肢端反復(fù)發(fā)生的水皰及瘢痕可使指趾間的皮膚粘連，指骨萎縮形成爪形手；口咽部黏膜反復(fù)潰破、結(jié)痂可致張口、吞咽困難。交界型罕見(jiàn)，出生后即出現(xiàn)廣泛水皰、大皰及糜爛面，多在2歲內(nèi)死亡。EBA多發(fā)生在老年人，皮損好發(fā)生在手指、足、肘膝關(guān)節(jié)側(cè)面，容易受外傷的部位，皮損為無(wú)炎癥反應(yīng)的皮膚上形成水皰、大皰、糜爛等損害，愈后可留萎縮性瘢痕，可見(jiàn)粟丘疹，部分病人伴有毛發(fā)、甲損害，以及黏膜損害。

發(fā)生貧血時(shí)，外周血象可見(jiàn)紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和血紅蛋白量下降；并發(fā)感染時(shí)，外周血象白細(xì)胞計(jì)數(shù)和中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)顯著升高；重癥感染伴有水電解質(zhì)紊亂時(shí)，應(yīng)做血鈉，鉀，氯，pH值和肝，腎功能及免疫熒光抗原定位等檢查。
重癥病例應(yīng)做胸部X線片，心電圖，B超等檢查。

怎么確定得了大皰性表皮松解癥？
一般醫(yī)生根據(jù)典型病史、家族史、臨床表現(xiàn)（皮損）、組織病理學(xué)結(jié)果及投射電鏡，診斷無(wú)困難。有時(shí)需結(jié)合基因診斷。
大皰性表皮松解癥的患者需要做哪些檢查？

組織病理：鏡下可見(jiàn)基底細(xì)胞水腫、液化變性，表皮下皰，皰內(nèi)及真皮淺層偶有炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。

透射電鏡可進(jìn)一步確定水皰的精確位置。

若有貧血時(shí)，外周血象可見(jiàn)紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和血紅蛋白量下降；并發(fā)感染時(shí)，外周血象白細(xì)胞計(jì)數(shù)和中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)顯著升高；重癥感染伴有水電解質(zhì)紊亂時(shí)，應(yīng)做血電解質(zhì)、pH 值和肝腎功能、免疫熒光抗原定位等檢查。有感染時(shí)，同時(shí)做分泌物培養(yǎng)及藥敏。

重癥病例應(yīng)做胸部X線片，心電圖，B 超等檢查。

大皰性表皮松解癥需要與哪些情況鑒別？
EB 應(yīng)與各種自身免疫性、感染性大皰病及藥物引起的大皰病鑒別，如大皰性類天皰瘡、天皰瘡。

目前尚無(wú)特效療法。應(yīng)保護(hù)皮膚，防止摩擦和壓迫，可用非粘連性合成敷料、無(wú)菌紗布或廣譜抗生素軟膏防治感染，同時(shí)應(yīng)加強(qiáng)支持療法。

大皰性表皮松解癥可以預(yù)防嗎？
本病暫無(wú)有效預(yù)防措施。早發(fā)現(xiàn)早診斷是本病防治的關(guān)鍵。防治感染可減少并發(fā)癥的發(fā)生。